Доктор ЛЕВИТ

НОРМАЛЬНОЕ СЕРДЦЕ И КАК ОНО РАБОТАЕТ

  Нормальное сердце — сильный, неустанно работающий мышечный насос. Размером оно с человеческий кулак.У сердца четыре камеры. Две верхних называются предсердиями, а две нижних — желудочками. Предсердия разделены межпредсердной перерогородкой. Желудочки разделены межжелудочковой перегородкой.(см рисунок). Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Сердечные клапаны — это трехстворчатый, или трикуспидальный клапан, расположенный между правым предсердием и правым желудочком; легочный клапан между правым желудочком и легочной артерией; митральный клапан между левым предсердием и левым желудочком; и аортальный клапан между левым желудочком и аортой. У каждого клапана определенное количество створок. Митральный клапан имеет две створки, остальные — по три створки.

 "Синяя" или венозная кровь, бедная кислородом, возвращается в сердце  после прохождения по сосудам всего тела. Она протекает к сердцу по венам и оказывается в правом предсердии. Эта камера опорожняется через трикуспидальный клапан в правый желудочек. Правый желудочек прокачивает кровь под небольшим давлением через легочный клапан в легочную артерию. Оттуда кровь идет в легкие, где обогащается кислородом. После этого она возвращается по легочным венам в левое предсердие. Затем, проходя через митральный клапан, попадает в левый желудочек. Левый желудочек перекачивает обогащенную кислородом "алую" или артериальную кровь через аортальный клапан в аорту. Аорта несет кровь дальше, начиная новый цикл продвижения крови по сосудам тела. Кровяное давление в левом желудочке соответствует давлению, которое измеряется на руке.

 "Врожденный" значит "уже существующий при рождении". Термины "врожденный порок сердца" (ВПС) и "врожденное заболевание сердца" часто используются для обозначения одного и того же. Порок сердца — это дефект, ненормальность. Наличие порока устанавливается при неправильном функционировании и развитии самого сердца или прилегающих к нему кровеносных сосудов.

Если Ваш ребенок родился с пороком сердца, у него много шансов преодолеть эту проблему и жить здоровой жизнью впоследствии. Последние достижения диагностики и хирургии вполне позволяют исправить большинство пороков, даже кажущихся совершенно безнадежными. Хирургия сердца продолжает успешно развиваться, ученые исследуют пути исправления других дефектов сердца.

После диагностики у Вашего ребенка порока сердца необходимо пройти некоторые исследования. Они помогут специалистам — детским кардиологам и хирургам — понять, нужна ли операция в Вашем случае.

Нет двух похожих детей в мире. Ваш доктор может дать совет относительно порока сердца именно у Вашего ребенка. Этот буклет поможет Вам лучше понять то, что скажет врач, а также расскажет, чего ожидать от обследований, в которых нуждается Ваш ребенок, о его нахождении в больнице, операции и выздоровлении на дому.

ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

  Как правило, тяжелые ВПС диагносцируются в раннем детстве. В некоторых случаях порок настолько тяжел, что младенцы начинают страдать сразу после рождения.

Иногда дефекты настолько незначительны, что внешние симптомы совершенно незаметны. В большинстве случаев врожденных пороков сердца симптомы заболевания проявляются лишь в позднем детстве. В некоторых случаях пороки остаются незамеченными до подросткового или даже до взрослого возраста.

 Оценка различных обследований

  Первое, что обычно делает детский кардиолог—собирает сведения для создания истории болезни и проводит внешний осмотр. Также доктор, при необходимости, предложит сделать Вашему ребенку электрокардиограмму (ЭКГ), УЗИ сердца.

ЧАСТО ВСТРЕЧАЮЩИЕСЯ ПОРОКИ СЕРДЦА

 Открытый артериальный проток (ОАП)

  Каждый ребенок рождается с артериальным протоком. Он представляет собой сообщение между двумя основными кровеносными сосудами (магистральными артериями) — легочной артерией и аортой. Легочная артерия несет венозную «синюю» кровь из правых отделов сердца к легким. Аорта несет артериальную «алую» обогащенную кислородом кровь из левых отделов сердца по телу.

 В норме этот проток (ОАП) закрывается через несколько часов после рождения, возможно закрытие протока самостоятельно или в результате лечения до 9 месяцев.

Если этого не происходит, то часть крови, которая должна идти по аорте и питать органы тела, возвращается в легкие. Особенно часто этот порок встречается у недоношенных детей, и довольно редко — у детей, рожденных во-время.

 Если ОАП велик, ребенок быстро устает, медленно растет, подвержен заболеваниям пневмонией и учащенно дышит. В некоторых случаях симптомы могут не выявляться в течение первых недель или месяцев жизни. Если же ОАП мал, ребенок вообще кажется здоровым.

 В результате существования протока легкие перегружаются кровью, что со временем приводит к серьезным изменениям в сосудах легких. Так же страдает и сердце, которое работает с перегрузкой.

Хирургическое лечение показано детям старше 9 месяцев, и показано детям до 9 месяцев при тяжелом течении заболевания и больших размерах протока. ОАП закрывается путем его перевязки, в более редких случаях выполняется пересечение протока. При отсутствии других дефектов кровообращение после этого приходит в норму.

 Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

  Иногда дети рождаются с отверстием в межпредсердной перегородкие Когда имеется широкое сообщение между предсердиями, большое количество артериальной «алой» крови из левой половины сердца сбрасывается в правую где кровь венозная «синяя». Все это кол-во крови протекается через правые отделы сердца и вызывает значительную перегрузку их (правого предсердия и правого желудочка). Процесс этот продолжается непрерывно и со временем приводить к серьезным нарушения в работе сердца. Большинство детей не имеет каких-либо заметных симптомов в раннем детстве. Хирургическое лечение закрытие в детстве дефекта межпредсердной перегородки в условиях искуственого кровообращения ( иногда с помошью заплаты) предотвратит серьезные осложнения.

 Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

  При наличии крупного отверстия между желудочками большое количество артериальной крови из левых отделов сердца сбрасывается через него в правые. Затем кровь опять перекачивается в легкие. Такое кровообращение, при котором кровь, уже побывавшая в легких, возвращается туда вновь является неэффективным. Сердце, которому необходимо перекачивать дополнительную кровь, перегружено и увеличивается в размерах.

 Симптомы обычно появляются через несколько недель после рождения. Некоторые дети с крупным ДМЖП отстают в физическом развитии и имеют сниженный вес. В сосудах легких в связи с большим количеством притекающей крови давление может быть повышенным. Некоторое время спустя повышенное давление может вызвать стойкое повреждение сосудов легких. Поэтому часто необходима как можно более ранняя операция.

 Если отверстие мало, сердце не испытывает больших перегрузок. В этом случае единственным признаком, указывающим на болезнь, является громкий шум, выявляемый при выслушивании сердца.

 Стеноз легочной артерии

 Легочный клапан открывается, чтобы пропустить кровь из правого желудочка в легкие. Сужение легочного клапана (стеноз легочного клапана) вынуждает правый желудочек качать кровь через эту преграду с большим усилием. При тяжелом стенозе, особенно у младенцев, может наблюдаться цианоз (синюшность). У детей постарше симптомов может и не быть.

При высоком давлении в правом желудочке необходимо хирургическое лечение, даже если симптомов нет. Операция осуществляется в условиях искуственного кровообращения и заключается в востановлениии нормальной проходимости клапана легочной артерии. Часто сужение может быть устранено при катетеризации с помощью баллонной вальвулопластики. Во время этой процедуры в область легочного клапана проводится специальный катетер с баллончиком. При наполнении баллон расширяет клапан.

Перспектива после операции у больного хорошая. Однако наблюдение за ребенком после этих процедур все же понадобится, чтобы убедиться в нормальной работе сердца.

 Стеноз аорты

 Через аортальный клапан «алая» артериальная кровь выбрасывается из левого желудочка в аорту (крупнейшая артерия, несущая кровь от сердца к органам тела). Стеноз (сужение) аортального клапана заставляет сердце сокращаться сильнее, чтобы протолкнуть кровь в аорту, развивается перегрузка сердца но, тем не менее, кровоток по аорте часто может быть нарушен. Стеноз аортального клапана происходит при неправильном его формировании. Нормальный клапан имеет три створки, измененный же клапан может иметь только одну (одностворчатый) или две (двустворчатый) створки, которые к тому же утолщены и неэластичны.

Иногда стеноз бывает очень тяжелым и его симптомы проявляются в раннем детстве. Но у большинства детей со стенозом аорты симптомов долгое время нет вообще. У других же наблюдаются боли в грудной клетке, быстрая утомляемость, головокружения или даже обмороки.

Хирургическое лечение. Необходимость операции зависит от тяжести порока.

С недавних пор для устранения этого порока у детей применяется новая процедура—баллонная вальвулопластика. Во время катетеризации в сосудистое русло вводится специальный катетер с баллоном, который продвигают к малоподвижному или суженному клапану. При наполнении баллона клапан приоткрывается и диаметр его отверстия увеличивается.

 Коарктация аорты

 В этом случае аорта (основная артерия, разносящая кровь по телу) имеет сужение или вообще непроходима. Это преграждает кровоток от сердца к органам нижней половины тела. Возрастает также кровяное давление выше места сужения. Обычно при рождении никаких симптомов не наблюдается, но они могут появиться уже в течение первой недели жизни.

У младенца может появиться застойная сердечная недостаточность или резко

повыситься кровяное давление, что достаточно рано потребует выполнения операции. Но операция может быть и отложена. Детям с тяжелой формой коарктации операция нужна в раннем детстве. Это предотвратит осложнения, такие как, например, артериальная гипертензия.

ПОРОКИ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ЦИАНОЗОМ

 При этих пороках артериальная кровь, идущая по телу, содержит меньше кислорода, чем в норме. При этом кожа приобретает синюшный оттенок, то есть возникает цианоз. Если цианоз умеренный, то он выглядит как "румяные щеки". Если же цианоз тяжелый, кожа окрашивается в темно-синий цвет. Степень тяжести цианоза может изменяться с возрастом, с физической активностью.

 Тетрада Фалло

 Тетрада Фалло включает в себя 4 компонента. Первый и самый главный — дефект межжелудочковой перегородки. Это большое отверстие между двумя желудочками, позволяющее синей венозной крови попадать из правого желудочка в левый. Оттуда она поступает в аорту и далее расходится по телу, не попадая в легкие, чтобы насытиться кислородом. Второй важный компонент тетрады Фалло — стеноз (сужение) клапана легочной артерии или подклапанного пространства. Сужение ограничивает кровоток в легких. Выраженность этого стеноза различается у разных детей. Два других компонента тетрады таковы: стенки правого желудочка значительно толще,

чем в норме, а аорта расположена прямо над дефектом межжелудочковой перегородки. Все вместе это вызывает цианоз сразу после рождения, либо позже в детстве. У таких цианотичных детей могут иногда возникать приступы с учащенным дыханием, или с потерей сознания. У старших детей при физической нагрузке может не хватать дыхания, что приводит к обморочным состояниям. Это происходит из-за того, что в результате ограничения поступления крови в легкие возросшие потребности организма в кислороде удовлетворяются не полностью.

 Транспозиция магистральных артерий (ТМА)

 В норме по легочной артерии протекает венозная кровь из правого желудочка в легкие для газообмена. По аорте насыщенная кислородом алая кровь из левого желудочка разносится по телу. При транспозиции магистральных артерий они меняются местами. Аорта соединена с правым желудочком, поэтому по телу разносится венозная кровь. Легочная артерия же соединена с левым желудочком, то есть в легкие опять поступает алая, обогащенная кислородом кровь. Дети с транспозицией могут жить только если у них есть один или несколько путей смешивания крови между двумя кругами кровообращения. Такими путями могут быть отверстия между предсердиями (дефект межпредсердной перегородки), между желудочками (дефект межжелудочковой перегородки), или сосуд, соединяющий легочную артерию с аортой (открытый артериальный проток). Большинство детей с транспозицией магистральных артерий вскоре после рождения становятся синюшными, потому что эти пути смешивания алой и синей крови не адекватны. Лечение только хирургическое.